Invented » Сб дек 12, 2009 11:14 pm
Может быть такой вариант….
Орхоноз (Алкаптонурия) очень редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот тирозина и фенилаланина. В основе лежит генетически обусловленный дефицит высокоспецифичного фермента гепатоцитов, катализирующего окисление гомогентизиновой кислоты, которая представляет собой промежуточный продукт, образующийся при распаде фенилаланина и тирозина. В результате гомогентизиновая кислота накапливается в крови. Частично она выводится с мочой, а другая часть откладывается в соединительной ткани, особенно в коже и хрящах. В процессе окисления гомогентизиновая кислота полимеризуется с образованием темно-коричневого охронозного пигмента. Вследствие этого ткани, постепенно накапливающие пигмент, приобретают соответствующую окраску. Участки, импрегнирован-ные пигментом, в последующем могут кальцифицироваться.
При этом - примерно у 20 % больных развиваются изменения аортального клапана (редко — митрального): кальцификация створок, фиброзного кольца, а также восходящего отдела аорты. Эти изменения могут быть значительными, приводить к существенным гемодинамическим нарушениям, требующим в ряде случаев оперативного лечения (протезирование клапанов). Имеются данные о развитии кальциноза коронарных артерий.
Но должны быть другие признаки заболевания:
Первым и наиболее постоянным признаком является свойство мочи темнеть при добавлении щелочи или при стоянии на воздухе (в последнем случае это происходит медленнее).
В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Дегенеративные изменения сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма.
Прикольно, т.е. всем было не интересно от чего она черная пока не добрались до аорты, вот когда уже кардиохирурги удивились, что "ОПА! ОНА И ВНУТРИ ЧЕРНАЯ", стали искать причину.... Такое только в России может быть 
Больше чем уверен, что в нашем стационаре так бы и было.
