www.TheCardiacICU.com

Пациентка 65 лет, в анамнезе артериальная гипертензия, деформирующий артроз и эндопротезирование обоих тазобедренных суставов. Работала лаборантом. Поступила с диагнозом критический стеноз 3-х створчатого аортального клапана. По данным ЭХОКГ все типично - концентрическая ГЛЖ, критический стеноз АоК на фоне выраженного кальциноза самого клапана и восходящей аорты.

Интраоперационно - после вскрытия перикарда - хирурги поинтересовались нет ли у пациентки расслоения восходящей аорты, т.к. корень аорты выглядел синюшно как обычно бывает при острой диссекции - по ЭХО признаков расслоения не было. После вскрытия аорты все очень сильно удивились грубости кальциноза, кальциевые наросты на только на створках и кольце, но и тянутся вверх по корню аорты не выходя за пределы синусов Вальсальвы. Кроме этого наблюдалось доселе невиданное изменение цвета интимы аорты и створок клапана - слабоинтенсивные, но откровенно черные сливные пятна на всем протяжении сколько видно до аортального зажима.
Что бы это могло быть?

Евгений Хоменко писал(а):Что бы это могло быть?

Гемосидероз?

Может быть такой вариант….
Орхоноз (Алкаптонурия) очень редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот тирозина и фенилаланина. В основе лежит генетически обусловленный дефицит высокоспецифичного фермента гепатоцитов, катализирующего окисление гомогентизиновой кислоты, которая представляет собой промежуточный продукт, образующийся при распаде фенилаланина и тирозина. В результате гомогентизиновая кислота накапливается в крови. Частично она выводится с мочой, а другая часть откладывается в соединительной ткани, особенно в коже и хрящах. В процессе окисления гомогентизиновая кислота полимеризуется с образованием темно-коричневого охронозного пигмента. Вследствие этого ткани, постепенно накапливающие пигмент, приобретают соответствующую окраску. Участки, импрегнирован-ные пигментом, в последующем могут кальцифицироваться.

При этом - примерно у 20 % больных развиваются изменения аортального клапана (редко — митрального): кальцификация створок, фиброзного кольца, а также восходящего отдела аорты. Эти изменения могут быть значительными, приводить к существенным гемодинамическим нарушениям, требующим в ряде случаев оперативного лечения (протезирование клапанов). Имеются данные о развитии кальциноза коронарных артерий.

Но должны быть другие признаки заболевания:

Первым и наиболее постоянным признаком является свойство мочи темнеть при добавлении щелочи или при стоянии на воздухе (в последнем случае это происходит медленнее).

В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов. На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза. Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Дегенеративные изменения сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма.

Ну что ж, мы тоже хорошо владеем google поиском. Действительно это вероятнее всего алкаптонурический охроноз с поражениями суставов (два протеза), АоК, характерной пигментацией склер и ушей. Со слов родственников - уже много лет они посещают врачей с вопросом отчего белки глаз с черными пятнами и ничего не могут толком понять. То же и в стационаре - на этот факт просто никто не обращал внимания пока не была выполнена аортотомия.


УВЕЛИЧИТЬ


УВЕЛИЧИТЬ


УВЕЛИЧИТЬ

Следующий вопрос -так и что? ну пигмент, ну нашли, даже пусть уже после разреза, какое приложение практическое может иметь осведомленность о том, что это может быть все-таки охроноз и нужно кое о чем подумать и возможно что-то изменить в плане операции? Короче, может ли такая находка каким-то образом влиять на тактику хирурга?

Хотя людей таких на наших просторах видимо не так и много человек 150-200 на популяцию в 130 или сколько там у нас осталось млн.человек. (1 случай на 500 тыс-1 млн. рождений).

Случай клевый конечно... Тактику менять во время операции не стоит. Патология клапана такова, что кроме протезирвания ничем не помочь...

Евгений Хоменко писал(а): Со слов родственников - уже много лет они посещают врачей с вопросом отчего белки глаз с черными пятнами и ничего не могут толком понять. То же и в стационаре - на этот факт просто никто не обращал внимания пока не была выполнена аортотомия.

Прикольно, т.е. всем было не интересно от чего она черная пока не добрались до аорты, вот когда уже кардиохирурги удивились, что "ОПА! ОНА И ВНУТРИ ЧЕРНАЯ", стали искать причину.... Такое только в России может быть Больше чем уверен, что в нашем стационаре так бы и было.